病情介绍:患者刘XX男性,65岁,因左眼不能闭合2天,于2011年4月12日入院。2天前,无明显诱因,出现左眼闭合困难,流泪和左面部麻木,无复视、头痛、眩晕和肢体运动障碍以及麻木。亦无发热、意识障碍和抽搐。6年前曾因胃印戒细胞癌和肠腺癌做过手术,术后坚持予以中药治疗。体查:左耳廓下扪及一1.5cm×1.5cm×1.2cm大小之包块,质地偏硬,无压痛,可移动。神经专科情况:左额纹浅,左眼闭合差3mm,左眼轮匝肌肌力差,露齿见左鼻唇沟变浅,口角右歪,吹口哨时左侧漏气,左舌前2/3的味觉减退,余神经系正常。辅助检查:肿瘤8项标记物正常。B超:左侧腮腺内低回声占位病变性质待查。CT扫描:左腮腺混合瘤,入院后去省肿瘤医院会诊,一种意见认为腮腺肿瘤是良性的,只治疗Bell麻痹则可,另一种观念认为切除肿瘤和治疗Bell麻痹同时进行。家人提出先治疗Bell麻痹,1-2周后如无效果,再考虑手术。治疗4天后左额纹较前加深,左眼已能闭合,但肌力仍差,口角右歪和左侧鼻唇沟变浅均有改善,左面部麻木和流泪无变化(见图)。

 
 
讨论:Bell麻痹系面神经管内的非化脓性炎症。病因尚未明了。部分患者因局部被风吹或受凉后发病,因而认为可能是局部营养神经的血管因受风寒而发生痉挛,导致面神经组织缺血,水肿,受压而致病。也有患者在急性鼻咽部感染后起病,提示可能与自身免疫反应有关。也有观察到与风湿性损害有关,茎乳突孔内的骨膜炎使面神经受压。极少是Lyme病,Ramsay-Hunt综合症(面神经受带状孢疹病毒感染所引起)。面神经从脑桥发出后经内耳道及岩骨中狭长的骨性管腔——面神经管,最后由茎乳突孔出颅腔,分布至面部表情肌,因此,无论是缺血或炎症所引起的局部神经组织水肿,都必然由此种局部解剖关系使神经受到更为严重的压迫,促使神经功能发生障碍而出现面肌麻痹。
 
流行病学调查显示,任何年龄均可发病,但以20-40岁最为多见,男性较多于女性。绝大多数为一侧性,双侧者少见,约为0.5%。
 
其临床表现是通常急性起病,一侧面部表情肌突然瘫痪,于几小时内达高峰。部分患者在起病前几天有同侧耳后,耳内,乳突区轻度疼痛,数日即消失,或压迫面神经可产生不适感。多数患者往往于清晨洗面,漱口时突然发现一侧面颊不灵,嘴巴歪斜,部分患者常诉患者面部僵硬感或“麻木感”。病侧面部表情肌完全瘫痪者,前额纹消失,眼裂扩大,鼻唇沟平坦,口角下垂,露齿时口角歪向健侧。病侧面部不能皱额、蹙眉、闭目、鼓气和撅嘴等动作。闭目时则因眼球转向上方,露出巩膜,甚至也露出角膜,称为贝尔现象。鼓颊和吹口哨时,因患侧口唇不能闭合而漏气。进食时,食物残渣滞留于病侧牙颊间隙内,并常有口水自该侧淌下。泪点随下睑外翻,使泪液不能按正常引流而外溢。病侧眼轮匝肌反射减弱或消失。
 
除上述症状外,还可因为在面神经管内病损部位不同而出现一些其他症状。如面神经受损在茎乳突孔以上影响鼓索神经时,尚有病侧舌前2/3的味觉障碍。如在发出镫骨肌分支以上受损,则尚有味觉损害和痛觉过敏。膝状神经节受累时,除有面神经麻痹,听觉过敏和舌前2/3的味觉减退外,还有病侧乳突部疼痛,以及耳廓部和外耳道感觉减退,外耳道或鼓膜出现疱疹,谓之Ramsay-Hunt综合症。
 
本例除有左侧面神经麻痹外,尚有同侧腮腺肿瘤,二者是否有果因关系,值得探讨。一般而言,腮腺肿瘤长于面颊内,仅影响面神经的鹅足,不会出现患者前2/3的味觉障碍,且经过治疗,患者病情好转,故没有果因关系。值得鉴别的还有以下疾病:
 
1、化脓性中耳炎:可引起面神经麻痹和舌前2/3的味觉障碍,这是因为炎症波及到了面神经管的面神经,但中耳炎有它自身疾病的特征。
 
2、急性感染性多发性神经根神经炎:可有周围性面瘫,但为双侧性,其典型病例有前期感染史,对称性的肢体感觉和运动障碍,四肢下运动神经元性瘫痪,脑脊液中有蛋白增高而白细胞不增多的所谓蛋白细胞分离现象。
 
3、后颅窝病变:例如脑桥小脑角肿瘤,颅底脑膜炎,鼻咽癌颅内转移等原因所致的面神经麻痹,多伴有听觉障碍,三叉神经功能障碍及各种原发病的特殊表现。脑桥病变如肿瘤、炎症、出血等所致面神经麻痹常伴有面神经核附近的颅神经核或长束受损,例如伴有三叉神经,展神经和对侧肢体偏瘫的所谓脑桥腹外侧部综合症。
 
4、大脑半球病变:例如肿瘤、脑血管意外等出现的中枢性面瘫仅仅限于病变对称下面部面瘫,而无眼裂以上的面瘫,皱额仍正常;且常伴有对侧偏瘫,不难鉴别。
 
(神经内科   张翔主任供稿)